特发性肺纤维化（IPF）和寻常间质性肺炎（UIP）是原因不明的慢性、进行性纤维化间质性肺炎的最常见形式。
虽然IPF的病因未知，但通常认为会增加个体患IPF的风险因素包括吸烟史、胃食管反流病、环境暴露和遗传易感性。
PF患者表现为乏力、咳嗽和进行性呼吸窘迫超过6个月，尽管使用抗生素和糖皮质激素治疗，但症状无改善。IPF的临床过程复杂，预后差，诊断后中位生存期为3~5年。
IPF的早期诊断和开始治疗对改善患者预后至关重要。
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1对于IPF急性发作（AE-IPF）的患者，其影像学表现为以下哪种？
A.肺炎证据
B.充血性心力衰竭的症状
C.肺肿块证据
D.纤维化改变和新发磨玻璃影
答案：D
分析：AE-IPF患者可出现无确定原因的恶化性呼吸窘迫。通常，高分辨CT（HRCT）显示纤维化改变和新发磨玻璃影。
2以下哪项属于IPF的恰当治疗和管理方案？
A.乙酰水杨酸（ASA）每日325 mg
B.甲强龙1000 mg 静脉注射治疗3天，之后14天口服泼尼松逐渐减量
C.急性发作的支持性护理、抗纤维化药物治疗和肺移植评估
D.放疗
答案：C
分析：IPF患者的治疗和管理包括急性加重的支持性治疗，减缓疾病进展的抗纤维化药物和肺移植。 支持性治疗包括氧疗、流感和肺炎疫苗接种以及肺康复治疗。AE-IPF患者通常还需使用广谱抗生素、糖皮质激素、细胞毒性药物，并在需要时进行机械通气。
IPF无法治愈，因其是一种进行性和最终致命性疾病，早期诊断对于优化治疗非常重要。 肺移植目前是唯一确定的治疗方案，但有许多要求可能会限制患者的资格。最好在患者疾病早期讨论此治疗选择。
3哪种药物批准用于IPF的治疗？
A.肝素和华法林
B.尼达尼布和吡非尼酮
C.阿奇霉素和环丙沙星
D.氨氯地平和美托洛尔
答案：B
分析：尼达尼布和吡非尼酮是目前已被批准用于治疗IPF的两种药物。尽管这些药物不具有治愈作用，但已被证明可以减缓与IPF相关的纤维化改变。
4以下哪项是与AE-IPF相关的死亡率？
A.85%
B.20%
C.50%
D.10%
答案：C
5以下哪种情况是IPF患者被视为有资格进行肺移植转诊？
A.需行机械通气的AE-IPF患者
B.一氧化碳弥散量（DLCO）小于预测值的40％，FVC小于预测值的80％，静息时的氧饱和度小于89％
C.尽管用抗纤维化药物治疗，但胸部CT扫描示纤维化疾病恶化
D.CT扫描提示肺癌病变
答案：B
分析：除非患者存在禁忌证，否则应考虑对符合选择标准的终末期疾病患者进行肺移植。对于一氧化碳弥散量（DLCO）小于预测值的40％，FVC小于预测值的80％，静息时氧饱和度小于89％的IPF患者应考虑进行肺移植。不幸的是，许多患者在等待肺移植时死亡，临床医生应与DLCO低于50％的患者讨论姑息治疗和临终计划。
参考：Guy W. Soo Hoo. Fast Five Quiz: Idiopathic Pulmonary Fibrosis Treatment – Medscape – Jun 17, 2019.
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