在前文《什么是肝硬化》的并发症中讲到，肝硬化引起肝功能衰竭时可并发肝性脑病，本文就来详细介绍肝性脑病的相关知识。
什么是肝性脑病
肝性脑病（HE）是一种由于急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉一体循环分流（以下简称门一体分流）异常所致的、以代谢紊乱为基础的、轻重程度不同的神经精神异常综合征。
轻微型肝性脑病（MHE）常无明显临床症状，只有通过神经心理测试才能发现。绝大多数肝硬化患者在病程中的某些阶段会出现不同程度的轻微型肝性脑病和（或）肝性脑病，是严重肝病常见的并发症及死亡原因之一。过去所称的肝昏迷，是肝性脑病中程度严重的一级，并不能代表肝性脑病的全部。
我国住院肝硬化患者中，轻微型肝性脑病的发生率约为39.9%。随着肝功能损害的加重，其发生率会增加，且与病因无明显相关性。
失代偿期肝硬化患者常发生肝性脑病，发生率至少为30%。随着肝功能损害的加重，其发生率会增加，并提示预后不良。
肝性脑病的类型
按肝病类型可将肝性脑病分为A型、B型和C型3种类型。
A型肝性脑病：发生在急性肝功能衰竭基础上，常在起病数日内（2周内）由轻度的意识错乱迅速陷入深昏迷，甚至死亡。
B型肝性脑病：由门静脉-体循环分流所致，无明显肝功能障碍，肝活组织检查证实肝组织学结构正常。
C型肝性脑病：由肝硬化导致的肝性脑病，以慢性反复发作的性格、行为改变、言语不清、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有神经系统异常表现。
肝性脑病的病因
急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因，但以肝硬化患者发生肝性脑病最多见；此外，门静脉-体循环分流异常、代谢异常也可导致肝性脑病。
（一）基本病因
1、导致肝功能严重障碍的肝脏疾病
各种原因引起急性肝功能衰竭及肝硬化是肝性脑病的主要原因。目前，我国引起肝功能衰竭及肝硬化的主要病因仍然是肝炎病毒，其中乙型肝炎病毒（HBV） 占比较高，其次是药物或肝毒性物质，如酒精（乙醇）、化学制剂等。
2、门静脉-体循环分流异常
门静脉-体循环分流异常指门静脉和肝静脉之间存在异常相通的通道，门静脉的部分血液未经肝脏解毒、直接流入体循环，常见于先天性因素造成的血管畸形以及门-体分流等手术。
存在明显的门静脉-体循环分流异常的患者，可伴或不伴有肝功能障碍，从而引起肝性脑病。
3、其他代谢异常
尿素循环的关键酶异常或其他任何原因导致血氨升高，如先天性尿素循环障碍，可诱发肝性脑病。
（二）诱发因素
常见诱发因素包括消化道出血、感染、电解质及酸碱平衡紊乱、大量放腹水、过度利尿、进食蛋白质过多、便秘、经颈静脉肝内门-体静脉分流术（TIPS）和使用安眠药等镇静类药物。
症状表现与分级
肝性脑病的临床表现多种多样，主要包括肝病和脑病两大方面。肝性脑病是从认知功能正常、意识完整到昏迷的连续性表现过程。
根据病程进展及患者临床症状和体征，West-Haven分级标准将肝性脑病分为0至4级。
肝性脑病相关检查
（一）查体
除了基本的全身体格检查，主要检查患者的神经系统功能，如定向力、计算力、扑翼样震颤等。
（二）实验室检查
1、血氨
血氨升高对肝性脑病的诊断有较高的价值。门静脉-体循环分流性肝性脑病患者血氨多数增高，但血氨的升高水平与病情的严重程度不完全一致。血氨正常的患者亦不能排除肝性脑病，尤其是急性（暴发性）肝衰竭，血氨可在正常范围。
2、肾功能和血常规
当怀疑肝性脑病时作为常规检查。
3、肝功能生化检查
检测患者的肝生化学指标，如胆红素、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST），白蛋白、凝血酶原活动度等是否有明显异常。
（三）影像学检查
1、头颅CT及磁共振成像（MRI）
主要用于排除脑血管意外、颅内肿瘤等疾病，同时辅助检查A型肝性脑病患者是否出现脑水肿。
2、腹部CT或磁共振成像（MRI）
有助于肝硬化及门静脉-体循环分流的诊断。
（四）特殊检查
1、神经心理学测试
神经心理学测试是临床筛查及早期诊断轻微肝性脑病及1级肝性脑病最简便的方法，包括：传统纸-笔神经心理学测试、可重复性成套神经心理状态测验等。
2、神经生理学检查
严重肝性脑病患者通过脑电图检查可检测出典型的脑电图改变，轻微肝性脑病患者通过诱发电位检测可出现潜伏期延长、振幅降低。
肝性脑病的诊断
（一）早期诊断试验（智力检测试验）
对于肝性脑病早期临床表现不典型者，除需认真检查、密切观察病情外，尚需行下述几种方法进行检查，有助于早期诊断。
1、数字连接试验随意地把25位阿拉伯数字印在纸上，嘱病人用笔按自然大小用线连结起来，记录连接的时间，检查连接错误的频率。方法简便，能发现早期患者，其异常甚至可能早于脑电图改变，并可作为疗效判断的指标。
2、签名试验可让患者每天签写自己名字，如笔迹不整，可发现早期脑病。
3、搭积木试验如用火柴搭五角星，或画简图，或做简单的加法或减法。
（二）临床诊断
结合实验室检查进行综合分析。主要根据患者：
1、有严重肝病和（或）广泛的门-体分流（门静脉高压症或门-体分流术后）的病史、临床表现及肝功能检查异常。
2、出现一系列神经、精神症状。
3、常伴血氨升高和（或）支链氨基酸/芳香氨基酸比例下降或倒置。
4、脑电图或视觉诱发电位的异常并排除其他原因。
5、脑脊液压力及常规检查正常，即可做出诊断。
6、如能找到引起肝性脑病的诱因者更有利于诊断。
肝性脑病诊断评估流程图
（三）脑水肿的诊断
脑水肿通常根据颅内压升高的征象来判断。但病人处于Ⅳ期肝性脑病（深昏迷）时颅内高压特点常不明显，易把此期各种表现都归因于肝性脑病而忽略脑水肿的存在，以致不少患者生前漏掉了脑水肿的诊断。如果肝性脑病患者昏迷程度加深、血压升高、脉缓而洪、呼吸深快、球结合膜明显水肿，用甘露醇等脱水剂治疗可迅速见效，脑水肿的诊断即可成立。此外，头部CT和磁共振成像检查对诊断脑水肿都有帮助。用颅内压监护器监测颅内压是当前应用的重要技术。
肝性脑病的鉴别诊断
肝性脑病的症状与精神障碍、颅内病变、其他代谢性脑病等疾病相似，医生将从多个方面详细检查进行判断。
1、精神障碍
以精神症状如性格改变或行为异常、失眠等为唯一突出表现的肝性脑病易被误诊为精神障碍。因此，凡遇有严重肝脏疾病或有门静脉-体循环分流病史的患者出现神经、精神异常，应警惕肝性脑病的可能。
2、颅内病变
包括蛛网膜下腔、硬膜外或脑内出血、脑梗死、脑肿瘤、颅内感染、癫痫等。通过检查神经系统定位体征或脑膜刺激等体检，结合CT、腰椎穿刺、动脉造影、脑电图、病毒学检测等可做出相应诊断。
3、其他代谢性脑病
包括酮症酸中毒、低血糖症、低钠血症、肾性脑病、肺性脑病等。可通过相应的原发疾病及其血液生化分析特点，做出鉴别诊断。
肝性脑病的治疗
肝性脑病是肝病患者主要死亡原因之一，早期识别、及时治疗是改善其预后的关键。
轻微型肝性脑病患者常有生活质量和工作效率下降，因此应积极筛查和防治轻微型肝性脑病。由于肝性脑病／轻微型肝性脑病的发病是多种因素综合作用的结果，故应从多个环节采取综合性治疗措施，二者治疗原则基本相同。主要有以下原则：①寻找和去除诱因；②减少来自肠道有害物质如氨等的产生和吸收；③适当的营养支持及维持水电解质平衡；④根据临床类型、不同诱因和疾病的严重程度制订个体化的治疗方案。
（一）急性期治疗
禁止或限制蛋白质摄入、脱氨、酸化肠道减少氨的吸收、抗感染、必要时甘露醇脱水等治疗。
（二）一般治疗
1、休息与活动
患者应注意休息，避免剧烈活动，避免劳累。
2、病因治疗
临床上，90%以上肝性脑病存在诱发因素，去除诱因是治疗的重要措施之一。
3、营养支持治疗
（1）应鼓励患者少食多餐，每日均匀分配小餐，睡前加餐（至少包含复合碳水化合物50g），白天禁食时间不应超过3～6h。
（2）蛋白质补充：根据肝性脑病的不同程度适当补充蛋白质。
（3）氨基酸补充：3～4级患者应补充富含支链氨基酸（缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸）的肠外营养制剂。
（4）对失代偿期肝硬化或有营养不良风险的应给予复合维生素或锌补充剂治疗。
4、灌肠治疗
乳果糖灌肠治疗，可酸化肠道、减少氨的吸收、清除肠道内毒素，能够有效缓解症状。
（三）药物治疗
1、乳果糖和拉克替醇
可以酸化肠道，减少氨的吸收。常见的不良反应有胃肠胀气、腹部胀痛和痉挛，易发生于服药初期。
2、肠道非吸收抗生素
可抑制肠道细菌过度繁殖，减少产氨细菌的数量，有效治疗肝性脑病，常用药物有α晶型利福昔明等。
3、L-鸟氨酸L-门冬氨酸
可降低血氨，可作为替代治疗或用于常规治疗无反应的患者，可能出现轻、中度的消化道反应。
4、微生态制剂
包括益生菌、益生元和合生元等，可以促进宿主肠道内有益细菌群的生长，并抑制有害菌群的生长。
5、支链氨基酸
可纠正氨基酸代谢不平衡，用于急性、亚急性、慢性重症肝炎以及肝硬变、慢性活动性肝炎等，可引起恶心呕吐等不良反应。
（四）中医治疗
中医认为肝性脑病是由于肝肾亏虚、感受湿热疫毒之邪，加之内伤七情、饮食不节、嗜酒无度等，导致热毒炽盛、热入心包、痰浊内盛、痰迷心窍而发病。
1、醒脑开窍法
安宫牛黄丸等中成药或汤剂辨证施治，可以开窍醒脑、化痰清热解毒。
2、扶正补虚、活血化瘀
扶正化瘀片（胶囊）、安络化纤丸和复方鳖甲软肝片等具有抗肝硬化、改善肝功能、改善免疫功能、减轻肝脏血液循环障碍降低门静脉高压等作用。
3、通腑开窍
另外，针对肝性脑病的氨中毒学说和肠源性内毒素学说，中医的“通腑开窍”理论亦被广泛应用于肝性脑病的防治。
（五）手术治疗
1、肝移植
治疗效果不理想、反复发作的难治性肝性脑病伴有肝衰竭的患者，可进行肝移植。
2、人工肝治疗
肝衰竭合并肝性脑病的患者，可采用一些可改善肝性脑病的人工肝模式治疗，包括血液灌流、血液滤过、血浆滤过透析、分子吸附再循环系统、双重血浆分子吸附系统等。
肝性脑病的并发症
肝性脑病常见的并发症有脑水肿、消化道出血、肾功能不全、水电解质酸碱平衡失调、继发感染等。
预后情况
肝性脑病的预后取决于肝细胞功能衰竭的程度。
肝细胞功能代谢尚可或伴有门静脉-体循环分流的患者，诱因明确而又易于祛除者，预后较好。
肝细胞功能差，伴有明显黄疸、腹水、低白蛋白血症，同时并发严重感染、上消化道大出血、水电解质及酸碱平衡紊乱、肝肾综合征者预后极差。
预防措施和日常管理
（一）预防措施
1、学习肝性脑病的知识。加强对患者及家属有关肝性脑病／轻微型肝性脑病的知识教育，了解轻微型肝性脑病的潜在危害，熟悉肝性脑病／轻微型肝性脑病的诱发因素，尽可能避免包括高蛋白饮食在内的各种诱因。对于有肝硬化和门一体分流、曾发生过肝性脑病的患者，应在医师指导下调整蛋白质饮食及使用利尿剂。
2、加强肝性脑病的筛查。对于肝硬化等高危人群，尽早进行轻微型肝性脑病筛查，发现轻微型肝性脑病患者并及时治疗，防止其发展为肝性脑病。有慢性肝病史者，出现性格或行为异常时一定要尽早就诊。
3、积极预防和治疗并发症。积极预防和治疗消化道出血、电解质紊乱、感染等肝性脑病的诱发因素，避免不合理地大量放腹水或利尿，避免不合理地大量应用麻醉剂和镇静剂。
（二）日常生活管理
日常生活中患者应加强疾病管理；改善饮食习惯，减少饮食中蛋白质的供给量，摄入低盐、低脂、高碳水化合物、易消化的食物；遵照医嘱按时吃药做好病情监测。
1、保持愉悦的心情，家属或护理人员可适当给予情感支持。
2、休息与活动：注意休息，避免剧烈运动及过度劳累。
3、饮食：减少饮食中蛋白质的供给量，摄入低盐、低脂、高碳水化合物、易消化的食物。
4、适当训练患者的定向力，利用电视、收音机等提供环境刺激；给患者做肢体的被动运动，防止血栓及肌肉萎缩。
5、昏迷患者的护理。家属或护理人员应保持环境清洁，保证患者呼吸道通畅，保证氧气供给，做好口腔、眼部等护理。
就诊指南
肝性脑病是肝病患者主要死亡原因之一，早期识别、及时治疗是改善预后的关键。对于具有肝性脑病高危风险的患者，一旦出现肝性脑病的症状或体征，应立即就医治疗。
就诊科室：消化科、感染科、肝病科或神经内科。
总结：肝性脑病好发于各种急慢性肝功能衰竭患者，是肝脏疾病患者死亡的主要原因之一，病死率较高。有慢性肝病史者，出现性格或行为异常时一定要尽早就诊，早期识别、及时治疗是改善预后的关键。
特别说明：本文主要内容整理自《中国肝性脑病诊治共识意见》、《肝硬化肝性脑病诊治指南》，仅作医学科普学习，不做临床医疗使用，如果患有相关疾病，请尽快到医院请医生诊治。
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