健康儿童
什么是儿童系统性红斑狼疮？
系统性红斑狼疮是一种侵犯全身结缔组织，以多脏器受损害为特点的慢性自身免疫性疾病。临床表现具有高度的特异性。
而儿童系统性红斑狼疮是特指在18岁之前发病的红斑狼疮，在我国，儿童系统性红斑狼疮的发病率仅次于幼年特发性关节炎，居儿童全身性结缔组织病的第二位。
经过大量的临床研究，儿童系统性红斑狼疮的发病机制可能是机体的免疫细胞受到一些刺激出现的异常，可产生大量自身抗体，这些自身抗体和相应的自身抗原结合，从而损伤细胞，引起全身多个系统的损伤、免疫紊乱而引起的一系列病理综合征。
面部红斑狼疮
系统性红斑狼疮的发病原因是什么？
其实，系统性红斑狼疮病因尚不明确，大量研究显示，此病与遗传基因、内分泌异常、环境因素等有关。
1 、遗传基因突变：
早发型患儿中，基因可能起到重要作用，证据通过单卵双胎患儿共同患有系统性红斑狼疮的发生率，可高达25%～40%，流行病学资料也显示患儿直系亲属的患病率是正常人群的20倍之多。说明此病发病可能是多个基因的共同作用。
遗传基因、单卵双胎
2、环境因素：
环境对此病影响也非常之大，各种病毒感染如：EB病毒、细小病毒B19、巨细胞病毒、内源性逆转录病毒等，都可能与系统性红斑狼疮的发病有关。另外，紫外线 照射可刺激机体产生大量自身抗体，而诱发系统性红斑狼疮。吸烟和某些药物如普鲁卡因胺等也可诱发本病。
环境因素：病毒等、紫外线辐射、药物、吸烟场所
3、内分泌异常
系统性红斑狼疮女性多于男性，尤其是育龄妇女，研究发现此病与性激素分泌异常有关；性激素异常可能使自身抗体分泌增多，从而增加此病发病率。
儿童系统性红斑狼疮的主要症状有哪些？
儿童系统性红斑狼疮的表现呈复杂多样性，多数患儿起病比较隐匿，而且早期症状往往不典型，很难早期发现。一般起病先有不明原因的发热、关节痛、肌肉疼痛、全身乏力、皮肤粘膜不同程度损害如面部花斑等。随着病情发展，逐渐出现全身多个系统的损害比如皮肤、关节、神经、心脏、肾脏等。当儿童出现无法解释的红斑狼疮的特征性表现时，就应引起高度警惕此病的可能。
1、早期症状：
患儿出现不明原因的长期低热，伴有关节、肌肉疼痛及肿胀；全身乏力，反复皮肤溃烂、皮疹，口腔及鼻黏膜溃疡。
比较具有特征性的面颊和鼻梁部出现水肿性的蝶形红斑。双颊、鼻梁、头皮和外耳，出现盘状红色斑片状皮损。
面部红斑
手（足）和甲床周围、指（趾）末端出现紫红色斑疹、瘀点、毛细血管扩张和指尖点状萎缩。
毛发干燥、参差不齐、细碎易断，而且持续的体重下降。
2、多系统损害的表现
心血管：全身水肿、胸闷、胸痛、心悸、气短，伴有干咳、口唇干燥。
神经系统：头痛、恶心、呕吐甚至呕血，难以集中注意力；记忆力减退；抑郁、不爱说话。
消化系统：不想吃饭、全身无力；腹痛、便血、面色苍白。
淋巴结肿大：在颈部、腋下摸到黄豆大小的肿块。
眼睛：干涩无泪、视力下降或视物不清。
多系统损害
儿童系统性红斑狼疮的预后如何？
虽然，系统性红斑狼疮的危害较大，可引起面部皮疹、脱发，影响外貌。常常引起关节炎，出现关节疼痛、肿胀，影响正常工作和生活。
随着病情发展，还会导致肾脏、心脏、肺、脑等多器官的损伤，进一步影响身体健康，给自身和家人带来更大的心理和经济负担。
但是，大多数患儿经过早期诊断、积极治疗，可以基本恢复正常生活。尤其是系统的激素、免疫抑制剂等先进的综合性治疗，患儿10年存活率可达90％以上。但是，假如合并狼疮肾炎、狼疮脑病、狼疮肺炎等大脏器损害，其预后较差。
早发现、规范治疗
总而言之，儿童系统性红斑狼疮是一种自身免疫性的多系统结缔组织疾病，宜早期发现、坚持规范治疗，争取生存年限和提高生活质量。
系统性红斑狼疮是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。患者体内存在以抗核抗体为主的多种自身抗体，病变累及全身多个系统、器官、组织。病程迁延不愈，病情反复发作。以女性多见，尤其是20～40岁的育龄女性。我国患病率约70/10万，同以家族中可有多人患病。
1、病因尚不明确，目前认为可能与以下因素有关：
（1）遗传因素：流行病学及家系调查资料表明有系统性红斑狼疮家族史、同卵孪生、有系统性红斑狼疮易感基因的人群、有色人种患病率明显高于其他正常人群。
（2）性激素：女性患者明显患病率高于男性，中更年期前阶段患病率为9:1，儿童及老人为3:1.另外妊娠可诱发本病或加重病情，显示系统性红斑狼疮与性激素有关。
（3）环境因素：40%患者对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，刺激机体产生大量的自身抗体。系统性红斑狼疮的许多临床表现与病毒感染相似，患者的肾小球内皮及组织中可找到包涵体，血清中抗病毒效价增高，提示与病毒感染有关。有增强光敏感的食物，如芹菜、油菜等；或含联胺基团的食物，如烟熏食品等都可产生狼疮样症状。青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用，也可出现狼疮样症状，停药后多消失。
2、发病机制尚不明确，可能是由于具有遗传素质者，中外来抗原（病原体、药物、紫外线等）的作用下引起B细胞活化。
3、系统性红斑狼疮的基本病理改变为结缔组织纤维蛋白样变性核坏死性血管炎。受损器官的特征性改变有狼疮小体（苏木紫小体，与诊断系统系红斑狼疮的特征性一句）、“洋葱皮样”病变、狼疮性肾炎。
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